Аномалия Эбштейна у взрослых и детей

В больницу часто попадают пациенты с патологиями сердца. Подобные заболевания опасны, носят приобретенный или хронический характер. Многие патологии носят врожденный характер, связаны с аномальными изменениями органа. Одним из таких заболеваний стал порок трикуспидального клапана, выражающийся дисплазией, смещением в полость правого желудочка. Патология получила название аномалия Эбштейна, у взрослых, детей любого возраста может наблюдаться подобная болезнь сердца.

Как протекает болезнь

Врожденная патология приводит к аномальным изменениям положения створок, в результате над ними образуется атриализованная часть правого желудочка, являющаяся одним целым правого предсердия. Заболевание редкое, среди всех врожденных пороков занимает от 0,5% до 1%. Как правило вместе с данным заболеванием отмечают другие пороки:

  • открытый артериальный проток;
  • стеноз;
  • дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки;
  • атрезия легочной артерии;
  • синдром WPW;
  • митральный стеноз.

Наряду с этим возникают и другие патологии хронического характера, связанные с работой не только сердца, сосудов, но и других жизненоважных органов.

Причины

Аномалия Эбштейна - схема
Аномалия Эбштейна — схема

Аномалия сердца начинает развиваться на фоне поступления лития в организм эмбриона, на ранней стадии формирования. Провоцируют порок:

  • инфекционные болезни матери: краснуха, корь, скарлатина;
  • чрезмерное употребление алкоголя матерью, на период беременности;
  • соматические болезни: сахарный диабет, анемия, тиреотоксикоз;
  • длительный прием лекарственных препаратов, отличающихся тератогенными свойствами.

Развиваться заболевание может в связи с тяжелой беременностью, токсикозом, периодической угрозе выкидыша. Часто развивается патология, отягощенная наследственностью по ВПС, аномалия Эбштейна в таком случае носит «семейный» характер.

Признаки нарушения

Сердечные патологии часто имеют схожие признаки, так основными признаками аномалии Эбштейна стали:

  • аритмия;
  • одышка;
  • слабое физическое состояние;
  • цианоз;
  • правожелудочковая недостаточность;
  • пароксизмальная тахикардия;
  • кардиомегалия.

Признаки на каждой стадии развития могут несущественно отличаться, но в целом они всегда практически схожи.

Диагностика патологии

Диагностика аномалии Эбштейна
Диагностика аномалии Эбштейна

Чтобы определиться с диагнозом более точно, больной нуждается в полном обследовании, которое может включать в себя: эхокардиограмму, фонокардиограмму, электрокардиограмму, рентгенографию, атриографию, зондирование полостей сердца.

Осмотр проводит кардиолог, кардиохирург, выявляя изменение размеров сердца вправо. Определяются признаки дилатации, гипертрофии правого предсердия. Выявляется трепетание предсердий, аритмия. МРТ позволяет определить тяжесть и степень развития патологии. ЭКГ позволяет обнаружить гипертрофию, дилатацию правого предсердия. Склонность к сбою сердечного ритма, расстройства предсердно-желудочковой проводимости.

Рентген позволяет обнаружить кардиомегалию, с присущей патологии шаровидной конфигурацией сердца. Увеличение правого предсердия подтверждается смещением вверх правого кардиовазального угла. При этом отделы слева у сердца чаще всего нормальные, не увеличенные, узкий сосудистый пучок.

Выделить деформацию эхосигнала исходящие от створок позволяет эхокардиографическое исследование. Отмечается увеличение в объеме правого предсердия. Подтвердить повышение давления в правом предсердии позволяет катетеризация сердца. При этом величина систолического давления легочной артерии, правого желудочка остается несколько сниженной или нормальной. Наблюдается понижение сократительной функции выходного отдела. Одновременная регистрация давления и внутриполостное ЭКГ дают четкое представление о нарушениях.

Подтвердить резкое гигантское увеличение расширенной полости правого предсердия позволяет правая атриография. При нарушениях сердечного ритма, всегда выполняется электрофизиологическое исследование. Процедура позволяет определить вид аномального пути, установить продолжительность периодов аномального пути, локализацию.

Классификация

Аномалия Эбштейна может протекать в четырех вариантах:

  • передняя створка клапана подвижная, увеличенная в размере, наблюдается отсутствие задней и септальной створки, они могут быть смещенными;
  • все створки есть, но их размеры сравнительно малы, поэтому они смещены и направлены к верхушке сердца;
  • передняя створка клапана имеет укороченные хорды, которые ограничивают его движение, задняя и септальная створки смещены, недоразвиты;
  • наблюдается деформация передней створки, смещение к выходному тракту правого желудочка, задней створки нет, септальная сформирована фиброзной тканью.

В каждом случае основа аномалии Эбштейна заложена изначально неправильным расположением самого клапана, что приводит к деформации, смещению створок. Прикрепление створок происходит ниже фиброзного кольца или на уровне выходного отдела. Смещенный клапан приводит к атриализации правого желудочка, что объясняется явлением, когда часть правого желудочка становится продолжением и целым с правым предсердием.

Смещение створок приводит к разделению правого желудочка на атриализованную надклапанную и подклапанную части. Первая становится общей полостью с правым предсердием, вторая функционирует как правый желудок, имеет меньшие размеры. Полость правого желудочка существенно уменьшается, а атриализованная часть и предсердие становятся крупнее положенного.

Симптомы аномалии Эбштейна

Исходя от того насколько нарушена гемодинамика, наблюдают три стадия протекания патологии. На первой стадии аномалия Эбштейна может вообще не иметь ярко выраженных симптомов, что случается редко. На второй стадии нарушения сердечного ритма могут присутствовать, а могут и нет, наблюдаются ярко выраженные гемодинамические расстройства. На третьей наблюдается стойкая декомпенсация.

Тяжелые формы патологии провоцируют омертвление плода во внутриутробном развитии. Благоприятный исход патологии, провоцирует врожденный порок, который остается бессимптомным до определенного возраста. В этом случае аномалия Эбштейна у детей не провоцирует отклонений в физическом развитии. Более типичной становится аномалия Эбштейна у новорожденного, проявляется на первых днях жизни.

Клиническую симптоматику определяет:

  • диффузный цианоз;
  • приступы сердцебиения;
  • тахикардия;
  • плохое восприятие физических нагрузок;
  • увеличение в размерах шейных вен, пульсация;
  • увеличение печени;
  • одышка;
  • артериальная гипотония;
  • сердечная боль.

Дополнительно специалисты отмечают внешнее несоответствие нормальному состоянию на фалангах пальцев, ногтях. Аномалия Эбштейна у взрослых, детей, постоянно прогрессирует. При отсутствии лечения наступает смерть, спровоцированная нарушениями сердечного ритма, сердечной недостаточностью.

Лечение

Лечение аномалии Эбштейна
Лечение аномалии Эбштейна

До определенного возраст пациента, в частности до 15 лет, под лечением понимается только медикаментозная терапия. Цель приема препаратов, физиотерапии, устранить аритмию, вылечить сердечную недостаточность. Снизить симптоматику заболевания, облегчить общее состояние больного.

Начиная с 15 лет, возможно проведение операции при аномалии Эбштейна, в некоторых случаях врачи ожидают, пока больному исполнится 17 лет. Операции при ВПС условно можно разделить на два вида. Первый вид хирургического вмешательства подразумевает под собой пластическую реконструкцию органа, претерпевшее аномальное развитие. С помощью швов и захватов, органу придают нужные формы, регулируя нормальные функции жизнедеятельности. Во втором случае подразумевается замена протезом. Деформированный клапан удаляется, заменяется протезом.

Хирургическое вмешательство становится допустимым и необходимым, если кроме жалоб на боль в области сердца, слабое физическое состояние, у больного наблюдаются нарушения сердечного ритма, недостаточное, неправильное кровообращение. На ранних стадиях болезни, когда больному не исполнилось 15 лет, хирургическое вмешательство также возможно, но исключительно в редких случаях, при самой тяжелой форме протекания болезни.

Лечение аномалии Эбштейна, кардиология предусматривает только оперативное. Хирургическое вмешательство допускает устранение атриализованной области правого желудочка, использование протезирования трикуспидального клапана, пластику, удаление межпредсердного сообщения. Редко пациент нуждается в операции Фонтена. Увеличивая легочный кровоток, уменьшая гипоксемию, уместно наложение анастомоза по Блэлоку-Тауссигу, двунаправленного кава-пульмонального анастомоза. Аритмия устраняется с помощью имплантатов (кардиовертер-дефибрилляторов, кардиостимуляторов).

Прогноз

Протекание патологии естественным путем завит только от морфологического субстрата порока. Смертность новорожденных, грудных детей до года жизни составляет 6,5 %. Среди больных проживших с заболеванием 10 лет – 33%. Аномалия Эбштейна у взрослых, возраст которых достигает от 30 до 40 лет, вызывает самый высокий процент смертности – 80% — 87%.

Развитие тяжелейшей патологии чаще всего заканчивается смертью на первом месяце жизни грудных детей в 25%, до полугода доживают лишь 68% больных. До пяти лет при ярковыраженном, тяжелом заболевании доживают 64%. Считается, что после хирургического вмешательства шанс жить становится более благоприятным. Тем не менее иногда, прогноз бывает отрицательным, при выраженной кардиомегалии, развитии аритмии после проведенной операции.

Стоимость операции

Операции при выявленном пороке трикуспидального клапана проводят в лучших зарубежных кардиологических клиниках, в нашей стране такое тоже возможно. Стоимость операции варьируется в районе 300 000 рублей. Сюда не входят стоимость услуг специалистов, выполняющих диагностику, консультацию пациентов. Сопровождающим пациента по мере необходимости оказывается помощь по размещению.

Рассматривая статистику заболевания аномалии Эбштейна, учитывая прогнозы, можно говорить о том, насколько врожденный порок сердца опасен и как тяжело переносится больными. Неоперабельное развитие болезни повлечет прогрессирующую сердечную недостаточность, нарушение сердечного ритма, в любом случае летальный исход. В зависимости от состояния пациента и индивидуальных особенностей здоровья, такие больные редко доживают до 40 лет.

Хирургическое вмешательство дает больным шанс, продлить годы жизни, свести болезненную симптоматику на нет. Тем не менее, смертность при подобных операциях также высока и составляет от 8% до 50%, причины скрыты в состоянии больного и опытности врача-хирурга. Однако в большинстве случаев результативность положительная и достигает 90%, через год больные полностью восстанавливаются.

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ