Кортикостерома надпочечников: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Опухоли надпочечников объединяют в группу усложнённых эндокринологических патологий очаги поражения которого могут появляться в мозге и в корковом слое. Среди всех заболеваний надпочеников кортикостерома диагностируется чаще остальных. У 30% больных она трансформируется в онкологическую опухоль. В 5 раз чаще наблюдается у женского пола. Формируется также и у детей, однако в этом случае она, обычно, недоброкачественная.

Кортикостерома – образование, развивающееся из пучковой зоны коры надпочечников, которое продуцирует в кровь чрезмерное количество глюкокортикоидов и грозит появлением эндогенного гиперкортицизма. Новообразование проявляется рядом симптомов, объединённых под названием синдрома Иценко-Кушинга. Кортикостерома диагностируется у 25% больных с гиперкортицизмом.

Содержание

Формы, виды и типы патологии

Костерома надпочечников - формы и виды
Костерома надпочечников — формы и виды

Различают доброкачественные кортикостеромы (смешанноклеточная, гигантоклеточная аденома) и злокачественные (адренокортикальный рак, аденокарцинома надпочечника). В первом случае они размерами обычно до 15 см, а весят до 200 г. Находятся в плотной капсуле. Не поражённые опухолью участки надпочечников имеют атрофические изменения в корковом слое. Чем старше пациент и меньше опухоль, тем вероятней ее доброкачественный характер. По особенностям состава их делят на три варианта:

  • кортикостерома состоят из полигональных клеток разного размера с включениями холестерина и нейтральных липидов, а также множества капилляров;
  • образование сформировано из ацидофильных клеток, с мелкими липидными каплями и липофусцином. Этот тип заболевания диагностируется чаще всего;
  • патология представляет собой скопление клеток с множеством митохондрий, имеющих изменённое строение, а также агранулярную эндоплазматическую сеть.

Выделяют четыре формы абсолютного эндогенного гиперкортицизма:

  • болезнь Иценко-Кушинга – АКТГ-зависимая разновидность кортикостеромы, вызванная опухолью гипофиза (кортикотропиномой) или гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза;
  • синдром Иценко-Кушинга – обусловлен новообразованием в коре надпочечника, выделяющим чрезмерное количество гормонов;
  • АКТГ-эктопированный синдром – возникает под влиянием опухоли диффузной нейроэндокринной системы, производящей кортиколиберин , АКТГ или подобные им новообразования (в лёгких, вилочковой, предстательной, щитовидной, поджелудочной железах, яичках, яичниках, пищеводе, кишечнике, желчном пузыре);
  • автономная макронодулярная гиперплазия коры надпочечников.

Переродившиеся кортикостеромы характеризуются отсутствием ограниченных контуров, уплотнённой консистенцией со множеством сосудов. Они в основном солидных размеров (до 3 кг). Цвет образований колеблется от жёлтого до темно-вишнёвого. Кортикостеромы могут прорастать в клетчатку возле почек, а также в другие органы. Метастазируя, поражают лимфоузлы, печень, лёгкие. Даже после удаления кортикостеромы метастазы могут выявлять гормональную активность.

Чаще поражается один из надпочечников, начиная производить чрезмерное количество гормонов. В этом случае поверхность второго атрофируется. Обычно опухоли формируются только в пучковой зоне коры надпочечников.

Причины появления патологии мало изучены. Среди основных, способствующих появлению кортикостеромы, выделяют:

  • наследственность;
  • результат влияния некоторых медикаментозных препаратов;
  • неблагоприятные факторы экологии.

Симптоматика

Основные симптомы кортикостеромы надпочечников
Основные симптомы кортикостеромы надпочечников

Почти все органы и системы меняются под влиянием образовавшейся опухоли. Различают несколько признаков кортикостеромы:

  1. Диспластическое ожирение. Под действием избыточного производства кортизола перераспределяются излишние отложения, скапливаясь в основном на лице, а также в области шеи (появляется климактерический бугорок), поясницы, живота, конечности же при этом остаются относительно худыми.
  2. Гипертензия. Встречается практически у всех больных, имеющих кортикостерому. Повышенному давлению сопутствует сильная головная боль. На поздних этапах заболевания надпочечников формируется сердечная недостаточность с асцитом и отёками.
  3. Гетеросексуальный синдром. Нарушение половой сферы встречается у 80-95% больных. У женщин наблюдается вирилизация: гипертрофия клитора, барифония, снижение тембра голоса, гирсутизм, сильное выпадение волос на голове, аменорея или дисменорея. У мужчин при кортикостероме начинается демаскулинизация — гипоплазия яичек, снижение потенции, уменьшение размера полового члена, увеличение грудных желез.
  4. Миопатия. Атрофируется мышечная ткань, особенно в области конечностей.
  5. Системный остеопороз. Происходит деминерализация костей, что видно на рентгенограмме. Появляются постоянные боли. У многих больных развивается остеопороз, который становится причиной переломов.
  6. Изменения кожи. Наблюдаются у 75% людей с патологическим образованием. На животе, внутренней поверхности бёдер, в области молочных желез появляются стрии (полосы фиолетового или красного цвета) и петехиальные кровоизлияния. Кожные покровы с признаками чрезмерного ороговения, сухие, с высыпаниями. Часто фиксируются поражения грибком кожи и ногтей.
  7. Астенодепрессивный синдром. Со стороны психоэмоциональной сферы наблюдаются нарушения памяти и сна, заторможенность, эмоциональные перепады, депрессивные состояния, попытки суицида.
  8. Снижение иммунитета. Характерно для 2/3 больных, имеющих кортикостерому надпочечников. Проявляется повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям, а также затягивающимся дальнейшим выздоровлением.
  9. Нарушения обмена углеводов. Наблюдается у 40-90% пациентов. Наблюдается стероидный диабет или изменение толерантности к глюкозе.
  10. Пиелонефрит в хронической форме и мочекаменная болезнь. Имеют место в 25-30% случаев.
  11. Изменение водно-электролитного обмена. Характеризуется полидипсией, полиурией, уменьшением удельного веса мочи. Пациенты постоянно испытывают жажду и выпивают много жидкости.
Опухоль надпочечников у детей
Опухоль надпочечников у детей

Кортикостерома встречается у детей в возрасте от нескольких месяцев до 16 лет. Быстрый рост опухоли надпочечников часто свидетельствует о ее недоброкачественном характере. Первые признаки заболевания – перемены во внешности ребёнка: ожирение, формирование «лунообразного» лица, появление угрей, гипертрихоз. Происходит преждевременное половое созревание и отмечается задержка роста.

Диагностика заболевания

МРТ диагностика кортикостеромы надпочечников
МРТ диагностика кортикостеромы надпочечников

Уточнение диагноза совершается после получения результатов обследования:

  • лабораторных анализов (анализов крови, мочи, проведения большой дексаметазоновой пробы, определения уровня кортизола, альдостерона и кортикотропина АКТГ);
  • рентгенографии, денситометрии – для обнаружения остеопороза;
  • КТ, МРТ, УЗИ – помогает определить локализацию, размеры кортикостеромы надпочечников.

Лечение

Костерома надпочечника - снимок
Костерома надпочечника — снимок

Диагноз является абсолютным показанием для проведения хирургической операции по удалению кортикостеромы надпочечников. Это единственный эффективный метод избавления от патологического образования как у взрослых, так и детей. Предоперационная подготовка состоит из комплекса мероприятий, направленных на устранение нарушений баланса электролитов, углеводного и белкового обмена, а также гемодинамических трансформаций. Выполняется адреналэктомия открытым или минимально инвазивным эндовидеохирургическим методом. Поскольку второй надпочечник обычно уже частично атрофирован и не может полностью воспроизвести нужное количество гормонов, для профилактики надпочечниковой недостаточности после оперативного вмешательства, совершается заместительная гормонотерапия глюкокортикоидными препаратами. Дозировка и подбор необходимых лекарств подбирается очень внимательно. Ведь назначение недостаточного количества гормонов может привести к появлению гипокортицизма, а чрезмерная концентрация будет подавлять выработку АКТГ, не давая возможности восстанавливаться атрофированному надпочечнику.

После операции по удалению злокачественной кортикостеромы дополнительно назначается хлодитан. Лечение сочетается с химиотерапией и радиотерапией, особенно при появлении рентгенологически подтверждённых метастаз.

Прогноз

При доброкачественном характере патологии прогноз хороший. Уже через несколько месяцев после избавления от кортикостеромы надпочечников наблюдается постепенная нормализация давления и метаболических процессов, исчезают боли в костях, восстанавливается половая и психическая сферы, вес сильно снижается (до -20 кг). Гирсутизм перестаёт беспокоить через 3—8 месяцев. Восстановление костной ткани отмечается по истечению 10—12 месяцев. Больным необходимо регулярное посещение эндокринолога. При недоброкачественной кортикостероме надпочечников прогноз неблагоприятный.

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ