Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу)

Неспецифический аортоартериит – это воспалительная аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит реакция гиперчувствительности, бывающая замедленной либо смешанной. Болезнь поражает стенки аорты и её основных ветвей.

Другое название неспецифического аортоартериита – синдром Такаясу, по фамилии доктора, впервые описавшего клиническую картину заболевания.

Эпидемиология

Встречается неспецифический аортоартериит редко, всего пара случаев на 1млн человек. Среди всех сосудистых патологий на долю неспецифического аортоартериита приходится 1-5%. Но частота заболеваемости в последние годы растет. Страдают преимущественно люди молодого возраста, как правило, 15-25 лет. Неспецифический аортоартериит чаще всего поражает женщин.

Этиология и патогенез

Причины неспецифического аортоартериита до сих пор неизвестны. В течение длительного времени считалось, что причиной возникновения синдрома Такаясу является туберкулезна палочка Коха. Подтверждение тому была высокая частота встречаемости данной патологии среди больных туберкулезом. Позже развитие неспецифического аортоартериита связывали с риккетсиозами и ревматизмами.

Современная медицина признала артериит Такаясу аутоиммунной болезнью, возникающей в результате изменения реакции организма на различные внутренние и внешние раздражители. Среди внешних раздражителей ключевую роль занимают неблагоприятная экологическая ситуация, профессиональные и бытовые аллергены.

Патогенез связан с реакцией гиперчувствительности замедленного действия (ГЗТ). В основе этой реакции лежат сенсибилизированные лимфоциты, которые контактируя с тканевым антигеном, приводят к остановке миграции макрофагов. В результате это ведет к скапливанию моноцитарных клеток в стенке и просвете артерий. В дальнейшем происходит префращение данных клеток в макрофаги. Те выделяют так называемые лизосомальные ферменты, повреждающие стенку артерий. Впоследствии происходит утолщение средней (медиальной) и наружной (адвентициальной) оболочек аорты в тех местах, где отходят от нее ветви. В результате происходит заращение мелких кровеносных сосудов и разрушение эластичного каркаса.

На ранних стадиях болезни отмечаются выраженный отек и небольшая кровоточивость стенки. Позднее происходит склерозирование, деформация стенки сосудов, в некоторых случаях вплоть до аневризмы. Несмотря на тяжелые поражения сосудов, тяжесть клинических проявлений не так выражена.

Чаще всего воспаление возникает в дуге аорты и её ветвях, в районе брюшной аорты и артериях почек. Реже воспаление затрагивает легочные и брыжеечные артерии, проксимальные отделы коронарных артерий. При распространении воспалительного процесса патологические изменения происходят в более мелких артериях.

Классификация

Неспецифический аортоартериит - классификация
Неспецифический аортоартериит — классификация

Существует несколько вариантов классификации заболевания. Исследователем А.А.Спиридоновым была предложена классификация по локализации поражения, в которой он выделил 5 видов:

  1. Поражение артериальных дуг
  2. Поражение средней аорты
  3. Поражение терминального брюшного отдела аорты и подвздошных артерий
  4. Поражение смешанного типа
  5. Поражение самой легочной артерии и ее ветвей

Согласно распространенной классификации неспецифического аортоартериит, которая была предложена А.В.Покровским, болезнь подразделяется в зависимости от:

  1. Стадий болезни
  • Воспалительный процесс острого типа
  • Воспаление подострого типа, возможны рецидивы
  • Воспаление хронического вида
  1. Морфологических изменений
  • Поражения стенозирующего вида
  • Поражения деформирующего вида
  • Поражения аневризматического вида
  1. Локализации:
  • Поражаются ветви дуги аорты
  • Поражаются грудной и брюшной отдел аорты
  • Смешанное поражение

Клиническая картина болезни содержит в себе следующие десять синдромов:

  1. Воспалительные процессы
  2. Поражения ветвей дуги аорты
  3. Стеноз, возникающий в нисходящей грудной аорте
  4. Поражения, возникающие в проксимальном отделе брюшной аорты, а также развитие реноваскулярной гипертензии
  5. Висцеральный ишемический синдром
  6. Стеноз раздвоения аорты и подвздошных артерий
  7. Поражения артерий коронарного типа
  8. Аортальная недостаточность
  9. Поражения легочной артерии
  10. Возникновение аневризма аорты

Симптомы

Симптомы неспецифического аортоартериита
Симптомы неспецифического аортоартериита

Клиническая картина при неспецифическом аортоартериите очень многообразна. Первичными симптомами являются лихорадка, слабость, недомогание, потеря массы тела, бессонница, c в суставах. В общем анализе крови – анемия и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Затем данная стадия может перейти в хроническое течение, которое характеризуется воспалением в аорте и её ветвях. У некоторых людей с синдромом Такаясу можно отметить только поздние изменения сосудов, при том что общие симптомы отсутствуют.

Неспецифический аортоартериит характеризуется поражением артерий различных органов и систем, поэтому симптомы зависят от локализации поражения.

Синдром дуги аорты

При данном синдроме наиболее распространенными симптомами являются отсутствие пульсации на лучевых артериях, артериальная гипертензия, эпизоды инсульта мозга. При физикальном обследовании обнаруживают градиент систолического давления между нижними и верхними конечностями, систолический шум, который возникает над сонными артериями и в эпигастральной области.

Симптомы поражения зрительного анализатора

Расстройства в зрительной системе наблюдаются у большей части больных неспецифическим аортоартериитом. Проявляются данные расстройства путем сужения поля зрения, диплопией, уменьшением остроты зрения, быстрой утомляемостью глаз. При исследовании внутриглазного дна обнаруживают аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияние.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы

Наиболее распространенными симптомами поражения сердечной мышцы являются ишемический синдром, инфаркт миокарда, Аортальная недостаточность или аневризма аорты. Частенько можно встретить синдром «перемежающейся хромоты» рук: усталость, слабость, болевые ощущения в плечах, усиливающиеся при физической активности. Еще одним частым проявлением синдрома Такаясу является феномен Рейно.

Симптомы поражения мочевыделительной системы

Вследствие стеноза артерии почек возникает поражения этих органов, проявляющееся в развитии клубочкового нефрита, эмболии почечной артерии, иногда – амилоидного нефроза.

Симптомы поражения ЦНС

Расстройства ЦНС возникают вследствие поражения общей сонной артерии, артерий позвоночника. Проявляются в кратковременных потерях памяти, уменьшение работоспособности и внимания, которые возрастают с увеличением степени ишемии мозга.

Симптомы поражения легочной системы

Гипертония появляется при 4 типе неспецифического аортоартериита, обычно в комбинации с вышеперечисленными симптомами.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Постановку диагноза затрудняет редкость, обширная клиника данной патологии и множество «маскирующих» заболеваний.

При диагностике учитывают:

  • Возраст моложе 40 лет
  • Отсутствие пульса на руках
  • Разница АД на верхних конечностях выше 10мм рт.ст.
  • Синдром «перемежающаяся хромота»
  • Недостаточность аортального клапана
  • Увеличение СОЭ
  • Артериальная гипертензия

Кроме того, пациенту назначают ряд дополнительных обследований:

  1. общий и биохимический анализ крови. Наблюдают значительные изменения состава крови.
  2. УЗИ сосудов. Оценивают скорость кровотока и степень поражения коронарных сосудов.
  3. Ангиография. Выявляют окклюзии и сужения артерий
  4. ЭКГ. Изучают работу сердечной мышцы.
  5. ЭЭГ. Изучают изменения сосудов головного мозга.
  6. Рентгенологическое исследование. Выявляют патологические изменения в легких.

Лечение неспецифического аортоартериита

Лечение неспецифического аортоартериита
Лечение неспецифического аортоартериита

Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания.

На ранних стадиях в период острого воспаления проводят консервативное лечение.  Основными направлениями подобной терапии являются – воздействие на иммунную систему и нарушенную гемодинамику, лечение ишемического синдрома, сердечной недостаточности.

Комплекс медикаментозного лечения неспецифического аортоартериита включает в себя антиагреганты (курантил, ацетилсалициловая кислота и другие), антикоагулянты (неодикумарин, гепарин и другие), противовоспалительные и сосудорасширяющие средства.

Основным препаратом в лекарственной терапии синдрома Такаясу является Преднизолон – глюкокортикоид, обладающий иммунодепрессивным, противовоспалительным, противоаллергическим действием. Схема лечения назначается индивидуально и только врачом.

При малоэффективности Преднизолона назначается противоопухолевый препарат Метотрексат , который направлен на ингибирование синтеза ДНК.

В случаи неэффективности консервативной терапии проводится хирургическое лечение.

Показания к операции:

  • Аневризмы
  • Ишемический синдром 3-4 степени
  • Стойкая гипертония

Существует ряд противопоказаний к хирургическому вмешательству при неспецифическом аортоартериите:

  • Стадия воспаления острого типа
  • Острый инфаркт миокарда (сроком до трех месяцев)
  • Инсульт (сроком до трех месяцев)
  • Почечная недостаточность
  • Сепсис
  • Пожилой возраст пациента
  • Сахарный диабет с тяжелыми осложнениями
  • Облитерация сосудистого русла

ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ