Кортикостерома надпочечников: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Опухоли надпочечников объединяют в группу усложнённых эндокринологических патологий очаги поражения которого могут появляться в мозге и в корковом слое. Среди всех заболеваний надпочеников кортикостерома диагностируется чаще остальных. У 30% больных она трансформируется в онкологическую опухоль. В 5 раз чаще наблюдается у женского пола. Формируется также и у детей, однако в этом случае она, обычно, недоброкачественная.

Кортикостерома – образование, развивающееся из пучковой зоны коры надпочечников, которое продуцирует в кровь чрезмерное количество глюкокортикоидов и грозит появлением эндогенного гиперкортицизма. Новообразование проявляется рядом симптомов, объединённых под названием синдрома Иценко-Кушинга. Кортикостерома диагностируется у 25% больных с гиперкортицизмом.

Формы, виды и типы патологии

Костерома надпочечников - формы и виды
Костерома надпочечников — формы и виды

Различают доброкачественные кортикостеромы (смешанноклеточная, гигантоклеточная аденома) и злокачественные (адренокортикальный рак, аденокарцинома надпочечника). В первом случае они размерами обычно до 15 см, а весят до 200 г. Находятся в плотной капсуле. Не поражённые опухолью участки надпочечников имеют атрофические изменения в корковом слое. Чем старше пациент и меньше опухоль, тем вероятней ее доброкачественный характер. По особенностям состава их делят на три варианта:

  • кортикостерома состоят из полигональных клеток разного размера с включениями холестерина и нейтральных липидов, а также множества капилляров;
  • образование сформировано из ацидофильных клеток, с мелкими липидными каплями и липофусцином. Этот тип заболевания диагностируется чаще всего;
  • патология представляет собой скопление клеток с множеством митохондрий, имеющих изменённое строение, а также агранулярную эндоплазматическую сеть.

Выделяют четыре формы абсолютного эндогенного гиперкортицизма:

  • болезнь Иценко-Кушинга – АКТГ-зависимая разновидность кортикостеромы, вызванная опухолью гипофиза (кортикотропиномой) или гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза;
  • синдром Иценко-Кушинга – обусловлен новообразованием в коре надпочечника, выделяющим чрезмерное количество гормонов;
  • АКТГ-эктопированный синдром – возникает под влиянием опухоли диффузной нейроэндокринной системы, производящей кортиколиберин , АКТГ или подобные им новообразования (в лёгких, вилочковой, предстательной, щитовидной, поджелудочной железах, яичках, яичниках, пищеводе, кишечнике, желчном пузыре);
  • автономная макронодулярная гиперплазия коры надпочечников.

Переродившиеся кортикостеромы характеризуются отсутствием ограниченных контуров, уплотнённой консистенцией со множеством сосудов. Они в основном солидных размеров (до 3 кг). Цвет образований колеблется от жёлтого до темно-вишнёвого. Кортикостеромы могут прорастать в клетчатку возле почек, а также в другие органы. Метастазируя, поражают лимфоузлы, печень, лёгкие. Даже после удаления кортикостеромы метастазы могут выявлять гормональную активность.

Чаще поражается один из надпочечников, начиная производить чрезмерное количество гормонов. В этом случае поверхность второго атрофируется. Обычно опухоли формируются только в пучковой зоне коры надпочечников.

Причины появления патологии мало изучены. Среди основных, способствующих появлению кортикостеромы, выделяют:

  • наследственность;
  • результат влияния некоторых медикаментозных препаратов;
  • неблагоприятные факторы экологии.

Симптоматика

Основные симптомы кортикостеромы надпочечников
Основные симптомы кортикостеромы надпочечников

Почти все органы и системы меняются под влиянием образовавшейся опухоли. Различают несколько признаков кортикостеромы:

  1. Диспластическое ожирение. Под действием избыточного производства кортизола перераспределяются излишние отложения, скапливаясь в основном на лице, а также в области шеи (появляется климактерический бугорок), поясницы, живота, конечности же при этом остаются относительно худыми.
  2. Гипертензия. Встречается практически у всех больных, имеющих кортикостерому. Повышенному давлению сопутствует сильная головная боль. На поздних этапах заболевания надпочечников формируется сердечная недостаточность с асцитом и отёками.
  3. Гетеросексуальный синдром. Нарушение половой сферы встречается у 80-95% больных. У женщин наблюдается вирилизация: гипертрофия клитора, барифония, снижение тембра голоса, гирсутизм, сильное выпадение волос на голове, аменорея или дисменорея. У мужчин при кортикостероме начинается демаскулинизация — гипоплазия яичек, снижение потенции, уменьшение размера полового члена, увеличение грудных желез.
  4. Миопатия. Атрофируется мышечная ткань, особенно в области конечностей.
  5. Системный остеопороз. Происходит деминерализация костей, что видно на рентгенограмме. Появляются постоянные боли. У многих больных развивается остеопороз, который становится причиной переломов.
  6. Изменения кожи. Наблюдаются у 75% людей с патологическим образованием. На животе, внутренней поверхности бёдер, в области молочных желез появляются стрии (полосы фиолетового или красного цвета) и петехиальные кровоизлияния. Кожные покровы с признаками чрезмерного ороговения, сухие, с высыпаниями. Часто фиксируются поражения грибком кожи и ногтей.
  7. Астенодепрессивный синдром. Со стороны психоэмоциональной сферы наблюдаются нарушения памяти и сна, заторможенность, эмоциональные перепады, депрессивные состояния, попытки суицида.
  8. Снижение иммунитета. Характерно для 2/3 больных, имеющих кортикостерому надпочечников. Проявляется повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям, а также затягивающимся дальнейшим выздоровлением.
  9. Нарушения обмена углеводов. Наблюдается у 40-90% пациентов. Наблюдается стероидный диабет или изменение толерантности к глюкозе.
  10. Пиелонефрит в хронической форме и мочекаменная болезнь. Имеют место в 25-30% случаев.
  11. Изменение водно-электролитного обмена. Характеризуется полидипсией, полиурией, уменьшением удельного веса мочи. Пациенты постоянно испытывают жажду и выпивают много жидкости.
Опухоль надпочечников у детей
Опухоль надпочечников у детей

Кортикостерома встречается у детей в возрасте от нескольких месяцев до 16 лет. Быстрый рост опухоли надпочечников часто свидетельствует о ее недоброкачественном характере. Первые признаки заболевания – перемены во внешности ребёнка: ожирение, формирование «лунообразного» лица, появление угрей, гипертрихоз. Происходит преждевременное половое созревание и отмечается задержка роста.

Диагностика заболевания

МРТ диагностика кортикостеромы надпочечников
МРТ диагностика кортикостеромы надпочечников

Уточнение диагноза совершается после получения результатов обследования:

  • лабораторных анализов (анализов крови, мочи, проведения большой дексаметазоновой пробы, определения уровня кортизола, альдостерона и кортикотропина АКТГ);
  • рентгенографии, денситометрии – для обнаружения остеопороза;
  • КТ, МРТ, УЗИ – помогает определить локализацию, размеры кортикостеромы надпочечников.

Лечение

Костерома надпочечника - снимок
Костерома надпочечника — снимок

Диагноз является абсолютным показанием для проведения хирургической операции по удалению кортикостеромы надпочечников. Это единственный эффективный метод избавления от патологического образования как у взрослых, так и детей. Предоперационная подготовка состоит из комплекса мероприятий, направленных на устранение нарушений баланса электролитов, углеводного и белкового обмена, а также гемодинамических трансформаций. Выполняется адреналэктомия открытым или минимально инвазивным эндовидеохирургическим методом. Поскольку второй надпочечник обычно уже частично атрофирован и не может полностью воспроизвести нужное количество гормонов, для профилактики надпочечниковой недостаточности после оперативного вмешательства, совершается заместительная гормонотерапия глюкокортикоидными препаратами. Дозировка и подбор необходимых лекарств подбирается очень внимательно. Ведь назначение недостаточного количества гормонов может привести к появлению гипокортицизма, а чрезмерная концентрация будет подавлять выработку АКТГ, не давая возможности восстанавливаться атрофированному надпочечнику.

После операции по удалению злокачественной кортикостеромы дополнительно назначается хлодитан. Лечение сочетается с химиотерапией и радиотерапией, особенно при появлении рентгенологически подтверждённых метастаз.

Прогноз

При доброкачественном характере патологии прогноз хороший. Уже через несколько месяцев после избавления от кортикостеромы надпочечников наблюдается постепенная нормализация давления и метаболических процессов, исчезают боли в костях, восстанавливается половая и психическая сферы, вес сильно снижается (до -20 кг). Гирсутизм перестаёт беспокоить через 3—8 месяцев. Восстановление костной ткани отмечается по истечению 10—12 месяцев. Больным необходимо регулярное посещение эндокринолога. При недоброкачественной кортикостероме надпочечников прогноз неблагоприятный.

ОСТАВЬТЕ КОММЕНТАРИЙ

Please enter your comment!
Please enter your name here